Studier for oss med ALS….

Når jeg fikk denne sykdommen for fem år siden så visste jeg lite om hva denne diagnosen , alt jeg hadde av informasjon fant jeg på Google. Studier eller forsøksprosjekt som jeg kunne delta i var det lite av, noe jeg syns var merkelig med tanke på hvor kompleks denne sykdommen var.
En ting har jeg hvert klar på fra dag 1 , skulle jeg noengang få tilbud om studier og forsøksprosjekt så skulle jeg takke ja. Derfor ble jeg så glad når jeg fikk tilbud om å få delta i hele tre forsøksprosjekt. 
Dette er viktige studier for oss med denne sykdommen , faktisk mener jeg det er viktig for alle. For denne sykdommen kan ramme alle , noe jeg og mange andre er et levende bevis på. Derfor tenkte jeg nå og dele disse studiene med dere , så her kommer første innlegg om hvilke studier jeg er med i.
Jeg har hvert så heldig å fått en av de som står bak ett av forsøksprosjektene til å skrive et innlegg her på bloggen min. Så i dag lar jeg Tiina selv fortelle om deres studie , en dame som har ved hjelp av dette studiet endret min tilværelse til det bedre...

Til Vivian om forskningen vår ALS strupens funksjon med hostemaskin og Bipap.
Litt bakgrunn…

Jeg er spesialfysioterapeut og har jobbet på Nasjonalt Kompetansetjeneste for hjemmerespiratorbehandling, Haukeland Universitetssykehus. Mitt ansvarsområdet har vært slimmobiliserende tiltak for personer med kronisk pustesvikt og vi har ledet arbeidet for å etablere hostemaskinbehandling i Norge.

Vi tok den første hostemaskinen i bruk på Lungeavdelingen her på Haukeland Universitetssykehus for 20 år siden i Juni 2001. Vi var de første i hele Norden, og en av de første i hele Europa med hostemaskin. Vår første hostemaskinpasient var en ALS pasient som hadde store problemer med slim! Uten hostemaskin hadde vi måtte å trakeostomere han alt for tidlig!

Hostemaskinen har vist seg å være en effektiv hjelpemiddel generelt for pasienter med ulike neuromuskulære sykdommer og skader, og personer som skal avvennes fra akutt respiratorbehandling. Det at vi har blitt veldig flinke med slimmobilisering har ført til at de fleste pasienter med kronisk pustesvikt klarer seg med en non-invasiv (via maske) pustemaskinbehandling uten at det er behov for trakeostomi (hull i halsen).

Hvordan kom jeg på ideen å kikke ned i strupen mens vi bruker hostemaskin /Bi-pap.

Vår forskningsarbeid startet i 2010 med å systematisk undersøke hva som skjer i strupen mens man bruker hostemaskin. En hostemaskin simulerer hoste med å fylle lungene først med positiv trykk og så suger luften og slimet ut med negativ trykk.

Hostemaskinen er en effektiv hjelpemiddel for å hoste opp slim, men det har vært utfordrende å lykkes å hjelpe enkelte ALS pasienter. ALS pasienter får ofte svakhet og lammelser i muskulatur i munn, kjeve, svelget og i strupen, dette kan føre til vansker med tale, svelging og hosting, og spesielt slimopphopning i lungene kan være fryktelig plagsomt.

Vi mistenkte at hindringen med hostemaskinen kunne ligge i strupen og at den kunne kollabere under bruk av hostemaskinen, men dette var et felt som ingen hadde ordentlig kunnskap om tidligere og det var ikke undersøkt, mest sannsynlig pga manglende undersøkelsesmetoder og fokus på området.

I 2009 hørte jeg et foredrag om EILO (Exercise Induced Laryngeal Obstruction) undersøkelser der de visualiserte strupen med et laryngoskop (tynt slange med en god videokamera i enden) under anstrengelse på en tredemølle. EILO har vist seg å være nokså hyppig grunn til pustebesvær under anstrengelse hvor astmamedisiner ikke hjelper. De som ble undersøkt med denne metoden hadde en maske på seg (pga at også O2 og CO2 ble registrert under løpingen for å måle oksygenopptaket).

Laryngoskopet gikk først gjennom et hull som var boret på masken, deretter gjennom nesen og helt til bak tungen. Der ble kamera stoppet og den visualiserte og tok opptak av strupens responser under anstrengelse. Når man har EILO, får personen en lukking i strupen under innpust under fysisk anstrengelse, dette betyr at luften ikke strømmer ned til lungene og personen opplever stort pustebesvær og må stoppe aktiviteten.

Allerede den gangen, hadde jeg jobbet mange år med pasienter som trengte hostehjelp og spesielt enkelte personer med diagnose ALS var utfordrende å vellyktes med behandlingen. Jeg lurte på veldig hva som skjedde inne i strupen hos mine pasienter med ALS når de brukte hostemaskinen med maske, og tenkte at dette som de brukte med å diagnostisere EILO måtte være noe vi også kunne bruke. Dette kunne gitt oss kunnskap om dette klinisk viktig problem!

Jeg ble tatt imot med åpne armer I EILO gruppen og på en kveld prøvde vi på oss selv om det gikk an, og det gjorde det! EILO gruppen på Haukeland Universitetssykehus er verdensledende på sitt fagfelt og de synes at det var spennende at deres metode kunne også bidra for å utvikle kunnskap om strupens respons på hoste- og pustemaskinbehandling hos ALS.

EILO gruppen har i tillegg til undersøkelsesmetoden bidratt med allerede eksisterende støtteapparat som har vært helt avgjørende for å kunne gjennomføre prosjektet, som leger som utfører undersøkelsene, medisinsk fotograf med editeringshjelp av stor videomateriale, eksperthjelp til vurdering av videoopptakene, veiledning og støtte til formidling av resultatene. Jeg startet prosjektet som en mastergradsprosjekt og det ble til en slutt doktorgradsarbeid.

Hovedveileder har vært professor og fysioterapeut Ola Drange Røksund, som har vært en av nøkkelpersonene med å utvikle EILO undersøkelsene fra 1997. Dette første prosjektet med strupen og hostemaskinen hos ALS var ferdig når jeg disputerte for doktorgraden på Medisinsk Fakultet ved Universitet i Bergen i Juni 2018. Siden denne kunnskapen førte til at vi fikk tilpasset bedre hostemaskinbehandling for ALS pasienter, laget jeg et nytt forskningsprotokoll bl.a. for å se om laryngoskopi kan hjelpe oss tilpasse Bi-pap bedre for personer med ALS.

I 2020 fikk jeg en postdoktoral stipend fra Helse-Vest for å fortsette mitt forskningsarbeid 5 år til i 50% stilling. Vår ILO gruppe (som handler nå obstruksjon i strupen ikke bare under anstrengelse, men også ved hoste- og pustemaskin behandling), fikk 20 millioner som strategiske forskningsmidler for fem kommende år. HelpILO prosjektet inkluderer både å finne ut behandling for EILO, undersøke om EILO kan være tilleggsdiagnose hos alvorlig asthma og ILO hos de som bruker hostemaskin og/eller Bi-pap. https://www.helpilo.com/

Hva har vi funnet ut hittil om hostemaskinen og strupen

Hva var det vi fant ut da, hva var hindringen med hostemaskinen hos ALS pasienter? Vi undersøkte både friske og de som hadde ALS., samt at vi fulgte opp ALS pasienter med disse undersøkelser opp til fem år i sykdomsprogresjon. Vi så at hos de bulbære ALS pasienter strupen lukket seg når hostemaskinen leverte positiv trykk – dvs under inpusten med hostemaskinen, og spesielt når man brukte høye trykk.

Dette samme utviklet seg hos de med spinal ALS in sykdomsprogresjon. Strupen er jo en ventil, den skal beskytte at mat eller drikke ikke havner i luftrøret og lungene, og dersom dette blir trigget, lukker strupen seg. Det positive lufttrykket fra hostemaskinen ble tolket av strupen til ALS pasienter truende. Når strupen lukker seg, strømmer ikke luften inn i lungene og fyller lungene slik det er nødvendig i en effektiv hoste. Og når hostemaskinen skifter til negativ trykk for å tømme lungene, er det ingen luft å hente derfra og det blir en vakuum i strupen.

Dette kan forklare at enkelte ALS pasienter følte at hostemaskinen var veldig ubehagelig og ikke hadde effekt på slimet. Strupen er ekstremt følsom, og de fleste av strupens funksjoner, som å hoste å svelge, har samme nerveforsyning. Noen begynner også å svelge eller brekke seg som en respons på hostemaskin. Samtidig viste vår undersøkelser at det å stille hostemaskinen på en annen måte – dvs å bruke bl.a. lavere trykk og luftstrøms hastighet på innpust, klarte strupen holde seg åpen i større grad.

Dette fikk oss å begynne stille inn hostemaskin annerledes for personer med ALS som ikke tålte de ‘’gamle, høye trykkene’’. Når vi først fikk luften inn i lungene på denne måten, kunne vi fortsatt bruke de høye behandlingstrykkene på utpusten og hostemaskinen klarte å få opp slim.
Våres preliminære forskningsresultater fikk pris for beste forskningsformidling allerede i det Nordiske Lungekongress i Island i 2013 og ble nominert for beste forskningsprosjekt i det Internasjonale ALS kongress i Orlando i USA i 2015. Vi har publisert hittil fem artikler om disse ALS og hostemaskin undersøkelser på internasjonale medisinske tidsskrifter.

En av de ble publisert i det internasjonalt anerkjent lungetidsskrift Thorax i 2017, som har virkelig bidratt at våres funn med ALS har fått internasjonalt oppmerksomhet på fagfeltet. Jeg ble inkludert for å skrive nye internasjonale kliniske retningslinjer (om sekretmobilisering i 2018 og munnstykkeventilasjon i 2020) og kunnskapen vi har utviklet har også blitt videre delt der. Denne nye kunnskapen kan hjelpe både pasienter og oss fagpersoner; vi kan hjelpe disse alvorlige syke pasienter lenger i sykdomsforløpet. Med andre ord, har kunnskapen fra disse undersøkelsene kommet raskt til nytte, ikke bare for våres ALS pasienter som var med på undersøkelser, og de som vi har behandlet etterpå her på Haukeland, men også for andre ALS pasienter i hele verden.

Hovedmålet med hostemaskinstudien var å forbedre den kliniske behandlingen av ALS pasienter og det har vi oppnådd. Likevel i sykdomsforløpet kommer man til et punkt hvor disse nye innstillinger heller ikke kan heller hjelpe de lenger. Her må vi undersøke mer og utvikle vår kunnskap for å hjelpe disse alvorlige syke pasienter enda bedre.

 

Dette nye prosjektet hvor du Vivian er med som deltager og brukerrepresentant….

Etter hvert ble vi kontaktet av flere steder i verden for å samarbeide videre med denne undersøkelsesmetoden med ALS. Vår pågående studie bruker laryngoskopiundersøkelse for å justere innstillinger på Bi-pap med ALS pasienter. Bi-pap stilles inn med innstillinger som holder strupen mest åpent. Hensikten med dette er å forbedre effekten av hjemmerespiratorbehandling (Bi-pap eller mer avansert hjemmerespirator) via maske.

Effekten vurderes om Bi-pap bruk endres, f.eks. at man bruker maskinen lenger av gangen på natten, sover bedre med den, får mindre plager av den, har mindre pustestopp eller om det er endring i O2 eller CO2 innhold i kroppen under søvn. Dette nye prosjektet er samarbeidsprosjekt med Porto i Portugal. De skal undersøke sine ALS pasienter på akkurat samme måte som vi gjør her. Multisenterstudie tillater at vi klarer å fordoble antall pasienter i undersøkelser, og gir oss enda mer kunnskap og bedre svar. Målet å undersøke totalt 50-60 ALS pasienter med Bi-pap.

Koronapandemien har gitt oss litt utfordringer mtp at man er mer skeptisk å komme til sykehuset til en undersøkelse, eller at vi har ikke kunnet nødvendigvis besøke pasienter hjemme for å koble på/av søvnregistreringsutstyr. I Portugal har de ikke kommet i gang med undersøkelsene siden pandemien har rammet helsevesenet mer alvorlig enn i Norge. De håper å komme i gang når pandemien er over. Med koronaregler fikk vi undersøkt kun fire pasienter i Bergen i 2020, og vi håper at vi får undersøkt mange flere i 2021. De som kan bli med på studien må bruke Bi-pap, men mindre enn 16 timer/døgn, og de må følges av ALS klinikken på Haukeland Universitetssykehus.

Vi har drøftet om å utvide pasientgruppen også til de som blir fulgt av Oslo Universitetssykehus, men har ikke ennå søkt Regional etisk Komite om dette, de må godkjenne alle kliniske studier som blir gjort i Norge.
ALS Norge har deltatt i prosjektet som brukerrepresentant fra jeg begynte å skrive forskningsprotokoll og søke forskningsmidler. Senere har jeg også kommet i kontakt med ALS – Alltid Litt Sterkere. Begge pasientorganisasjoner støtter oss og synes at prosjektet har en viktig klinisk verdi. I tillegg er du Vivian brukerrepresentant og har kommet med verdifulle innspill, og spredd informasjon om studien via din blogg. I tillegg til at jeg er en forsker, er jeg også fysioterapeut på ALS klinikken på Haukeland Universitetssykehus, og har fortløpende dialog med både våres pasienter og pårørende om studien, og de gir oss kontinuerlig tilbakemeldinger.

Vivian, du må gjerne spørre meg om det er noe som er uklart eller noe du ikke forstår, eller noe som du ønsker mer informasjon om.

Her er noen norske linker til info om vår forskning:

Link til PhD pressemelding:

https://www.uib.no/nye-doktorgrader/118393/bedre-nytte-av-hostemaskin-behandling-hos-pasienter-med-als

Link til innlegg som forskning.no publiserte i 2019:

https://forskning.no/medisin-medisinske-metoder-sykdommer/hva-skjer-i-strupen-nar-folk-sliter-med-a-puste/1348339

Link til vår nettside på HelpILO prosjektet:

https://www.helpilo.com/ilo-and-nivs

 

En stor takk til deg Tiina for at du tok deg tid til å skrive et innlegg om dette viktige studiet , jeg føler meg veldig heldig som får være med på dette. Når jeg først fikk hostemaskin så merket jeg fort hvor slitsomt det var for meg og bruke den , luften som kom inn fikk strupen til å lukke seg. Men etter at Tiina endret luftstyrken og hvor mye luft som kom inn på engang merket jeg stor forskjell , det ble mindre slitsomt og bruke den samtidig som jeg fikk mer utbytte av bruken. Alle med ALS og hostemaskin bør lese dette innlegget til Tiina , har du problemer med det samme som jeg hadde så kan dette løses. Jeg er heldig som har fått Tiina inn i livet mitt , en fantastisk dame som strekker seg langt for oss med denne sykdommen …